Исследователи из Московского государственного университета имени М. В. Ломоносова выявили, как прионные белки влияют на развитие серьезных нейродегенеративных заболеваний. В ходе работы, опубликованной в журнале Biochimie, ученые изучили процессы, связанные с болезнями Паркинсона и Крейтцфельдта — Якоба. Эти патологии возникают из-за накопления неправильно свернутых белков, которые формируют токсичные агрегаты в мозге.
В нормальных условиях в здоровой нервной ткани постоянно образуются фрагменты прионного белка. Ученые выделили два таких фрагмента у овец и исследовали их свойства. Один фрагмент проявил защитные качества, не образуя токсичных структур и подавляя превращение полноразмерных белков, в то время как другой также имел ограниченные способности к образованию вредных клубков.
Однако наиболее интересным стало взаимодействие прионного белка с альфа-синуклеином, ключевым белком, связанным с болезнью Паркинсона. Исследование показало, что полноразмерный прионный белок и его защитный фрагмент значительно ускоряют агрегацию альфа-синуклеина, формируя нестандартные сгустки. Это открытие объясняет, почему у некоторых пациентов одновременно развиваются несколько нейродегенеративных заболеваний.